Pemphigus thuộc nhóm bệnh bọng nước tự miễn do tự kháng thể kháng lại cầu nối liên gai gây hiện tượng ly gai ở thượng bì. Bệnh đặc trưng trên lâm sàng bởi tổn thương bọng nước nông, dễ vỡ để lại vết trợt da, tùy thể lâm sàng có thể có hoặc không kèm theo tổn thương niêm mạc.
Hiện nay bệnh được chia thành 2 nhóm chính là pemphigus sâu gồm pemphigus thông thường và pemphigus sùi; pemphigus nông gồm pemphigus vảy lá và pemphigus đỏ da. Các thể khác ít gặp hơn: pemphigus á u, pemphigus IgA.
Bệnh nhân Pemphigus tại Bệnh viện Phong và Da liễu tỉnh Sơn La
1. Nguyên nhân gây bệnh
– Nguyên nhân gây bệnh chưa được biết chính xác.
– Cơ chế bệnh sinh của bệnh: tổn thương cầu nối gian bào các tế bào gai.
– Nhóm pemphigus nông và sâu: do tự kháng thể IgG tuần hoàn chống lại kháng nguyên desmoglein 1 và 3.
– Pemphigus á u: liên quan đến khối u. Các khối u tạo ra các protein bất thường và là đích của hệ miễn dịch của cơ thể, tạo miễn dịch chéo với các protein của da. Bản chất là kháng thể IgG kháng plakin, với các kháng nguyên đích là: desmoplakin I&II, envoplakin, periplakin, BP230.
– Pemphigus IgA: tự kháng thể IgA chống lại các kháng nguyên desmoglein-1, desmoglein-3 và desmocolin-1.
2. Triệu chứng
2.1. Pemphigus thông thường
– Tổn thương niêm mạc:
+ Tổn thương niêm mạc hay gặp nhất, bọng nước vỡ nhanh tạo thành vết trợt giới hạn rõ, hình tròn hoặc đa cung.
+ Tổn thương vùng niêm mạc khác: kết mạc, thực quản, âm đạo, cổ tử cung, dương vật, niệu đạo, hậu môn.
– Tổn thương da:
+ Bọng nước trong, kích thước lớn, mềm, nhăn nheo, nằm rời rạc trên nền da bình thường không viêm, rất dễ vỡ, để lại những vết trợt da hình tròn hoặc bầu dục khu trú hoặc lan tỏa. Tổn thương da có thể xuất hiện sau tổn thương niêm mạc vài tuần hoặc vài tháng.
+ Trường hợp bội nhiễm, có thể gặp bọng nước hóa mủ trên nền da viêm đỏ đóng vảy tiết vàng nâu dày.
– Tổn thương móng: dày sừng, loạn dưỡng móng, viêm quanh móng.
– Toàn thân: có thể sốt, suy kiệt cơ thể nếu đi kèm với tình trạng nhiễm khuẩn, rối loạn điện giải và dinh dưỡng kém.
2.2. Pemphigus sùi
Là biến thể khu trú của pemphigus thông thường. Vị trí thường ở niêm mạc, nếp gấp; tổn thương là các mảng u sùi, có vảy, mủ, hôi thối, hiếm gặp hơn thể thông thường.
2.3. Pemphigus vảy lá
– Khởi đầu bọng nước nhỏ, mềm nhăn nheo, nhanh chóng dập vỡ, vị trí ở mặt, lưng, ngực. Tổn thương có thể xuất hiện trên da lành hay mảng đỏ da. Niêm mạc không bị tổn thương.
– Giai đoạn đỏ da: Bọng nước biến mất nhanh, để lại những mảng ban đỏ tróc vảy, rỉ dịch nhiều, chiếm toàn bộ cơ thể hình thành bệnh cảnh đỏ da toàn thâ
2.4. Pemphigus thể đỏ da hay da mỡ
– Tổn thương cơ bản là bọng nước, nhanh chóng dập vỡ để lại những mảng hồng ban đóng vảy tiết. Vảy tròn, dày, màu vàng khu trú ở các vùng tiết bã: mặt, vùng xương trước ức, rãnh lưng, thắt lưng.
– Niêm mạc không bị tổn thương.
– Toàn trạng bệnh nhân tương đối tốt
3. Điều trị
– Điều trị theo mức độ và giai đoạn bệnh.
– Chống nhiễm khuẩn, bồi phụ nước điện giải.
4. Phòng bệnh
– Phát hiện bệnh sớm.
– Điều trị tích cực ở giai đoạn bệnh hoạt động.
– Khám lại theo hẹn kể cả khi bệnh ổn định.
– Tránh sang chấn làm nặng tổn thương da.
5. Chế độ dinh dưỡng cho người bệnh Pemphigus
Các nghiên cứu gần đây cho thấy yếu tố tự miễn dịch, di truyền và trao đổi chất có liên quan đến việc hình thành bọng nước. Ngày càng nhiều bằng chứng cho thấy vitamin, khoáng chất và các chất dinh dưỡng khác có liên quan đến điều chỉnh phản ứng miễn dịch và góp phần trong sinh bệnh học của các bệnh bọng nước. Nhiều yếu tố thức ăn góp phần vào khởi phát, tiến triển, bùng phát và điều trị của các bệnh này. Cần phải thực hiện chế độ ăn lành mạnh, cân bằng đầy đủ dưỡng chất.
5.1.Thực phẩm nên dùng
- Trái cây và rau quả: các loại trái cây và rau quả giúp chống viêm, ngoài ra giúp làm giảm độ acid của cơ thể.
- Nên dùng: táo, cheri, rau bina.
- Thực phẩm giàu acid béo omega-3: cải thiện sức khỏe làn da và ngăn ngừa bệnh. Thực phẩm lựa chọn gồm: cá ngừ Albacore, cá trích, cá thu, cá mòi, cá hồi.
- Thực phẩm giàu Probiotic: cung cấp vi khuẩn có lợi cho đường tiêu hóa. Thực phẩm lựa chọn gồm : súp miso, dưa chua lên men tự nhiên, bánh bột mì chua, sữa chua.
- Thực phẩm giàu kẽm: tác dụng làm cường khả năng miễn dịch chống các bệnh nhiễm khuẩn, trong đó có bệnh Pemphigus
5.1.Thực phẩm hạn chế dùng
Các yếu tố chế độ ăn uống bị nghi ngờ là chất gây cảm ứng pemphigus được biết là các hợp chất có chứa:
- Thion: tỏi, hành tây, tỏi tây, hẹ.
- Phenol: tiếp xúc với phenol gây pemphigus tại chỗ. Các thức ăn có chứa phenol như xoài, hạt điều, tiêu đen cũng có thể gây khởi phát và làm bệnh nặng thêm.
- Tannin(các hợp chất polyphenolic thực vật): có tác dụng như thải sắt, chết tế bào theo chương trình, ức chế enzym và liên kết ngang protein. Một số thực phẩm chứa tannin bao gồm xoài, sắn, mâm xôi, việt quất, dâu đen, bơ, đào, gừng, nhân sâm, trà và rượu vang đỏ.
- Isothiocyanate: có trong mù tạt, cải ngựa, bông cải xanh, củ cải, bắp cải, cải xoắn, súp lơ. Chúng gây phản ứng li gai.
- Phycocyanin: có trong tảo xoắn.
- Chế độ ăn không có gluten: cũng có vai trò trong bệnh pemphigus.
6. Chế độ sinh hoạt của bệnh Pemphigus
- Bảo vệ cơ thể khỏi các tác động gây tổn thương da như tránh va chạm, nhiễm bẩn, côn trùng cắn, vệ sinh thân thể hằng ngày. Không cào gãi, chà xát lên vùng da bị pemphigus sẽ khiến cho thương tổn lan rộng và sâu hơn gây đau rát khó chịu và khiến cho tình trạng bệnh nặng hơn.
- Giữ sức khỏe tốt, rèn luyện thể dục thể thao sẽ giúp thư giãn, tăng cường sức đề kháng cho cơ thể để chống lại căn bệnh.
- Phòng ngừa và trị liệu sớm các nhiễm trùng đường hô hấp, răng miệng.
- Không nên sử dụng thuốc bừa bãi để tự chữa bệnh sẽ có thể gây nguy hiểm và khiến cho tình trạng bệnh pemphigus trầm trọng hơn, như thuốc lá, thuốc nam.
- Tuân thủ thực hiện theo đúng hướng dẫn điều trị bệnh của bác sĩ. Thường xuyên kiểm tra định kì tình trạng bệnh.
Yếu tố tinh thần đóng vai trò quan trọng trong quá trình điều trị bệnh pemphigus. Để chung sống hòa bình với căn bệnh này mỗi người cần có
- Tinh thần lạc quan, tránh căng thẳng, lo lắng sẽ khiến cho bệnh nặng thêm. Theo các chuyên gia, thường xuyên streess, căng thẳng, lo lắng là nguyên nhân khiến cho bệnh pemphigus nặng thêm và khó điều trị. Chính vì thế bệnh nhân nên tìm cách tạo cho mình cảm giác thoải mái, không nên quá lo lắng. Hãy sắp xếp thời gian làm việc nghỉ ngơi hợp lý tinh thần vui vẻ để khỏe mạnh hơn.
- Nên gia nhập một số nhóm để cùng chia sẽ, cùng chăm sóc, nhận được sự đồng cảm của những người đồng cảnh ngộ.
Người mắc bệnh Pemphigus cần có lối sống và chế độ dinh dưỡng khoa học